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翁嘉澤醫師（如圖）強調，免疫球蛋白G4相關性疾病，基本上屬於罕見疾病，盛行率不明。（圖片提供／成大醫院）

免疫细胞浸润酿发炎　初期症状不同

收治个案的成大医院过敏免疫风湿科翁嘉泽医生指出，免疫球蛋白G4相关性疾病，主要特征是血清中的免疫球蛋白G4浓度升高，受侵犯器官被带有免疫球蛋白G4的浆细胞所浸润并造成纤维化，受侵犯的器官会有肿大，或形成肿块的现象。

此病发病原因仍不明，但一般认为是复杂的基因易感性因素，以及后续异常的免疫反应造成疾病的进展。因免疫细胞浸润造成的发炎反应及器官肿大或形成肿块，在不同器官会有不同的临床症状，患者可能因起初症状不同而至不同科别就诊。

例如，上眼皮肿大至眼科、腮腺肿大（猪头皮）至耳鼻喉科、慢性咳嗽或气喘发作至胸腔科、腹痛或黄疸至肝胆肠胃内外科、意外发现主动脉瘤至心脏外科、血尿或小便起泡至肾脏科、解尿不顺至泌尿科等。

在治疗上，类固醇治疗的反应相当地好，但减少剂量或停用后，复发率也相当高，目前建议持续每天使用低剂量类固醇。有医生会同时使用免疫抑制剂，以求减少类固醇用量及其副作用，但功效尚未被规模够大的临床试验所证实；有些研究则使用消耗B淋巴细胞的生物制剂来治疗，虽有出色的疗效，但属于一种仿单核准适应症外的使用。

免疫球蛋白G4疾病案例　中老年男性居多

台湾成大医院斗六分院薛亘佑医生，曾于2015年在台湾风湿病杂志发表本院免疫球蛋白G4相关性疾病之个案整理报告。统计至2014年10月，该院共有18位确诊个案，6位极可能个案，8位可能个案。

平均年龄62.4岁，其中男性占比超过8成5，此特征与海外报告中老年男性占6、7成以上相符。其中只有3位是于发病之初诊至风湿免疫科就诊，而经过各相关科别医生检查诊断后，有4成多患者在风湿免疫科治疗或追踪，其余5成多患者则仍于各受侵犯器官相关之专科追踪治疗。