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免疫球蛋白G4相关性疾病是一种慢性发炎性疾病，医生指出，它是本世纪才被确立的、新的疾病“概念”，基本上属于罕见疾病，盛行率不明，但若以报告个案数最多的日本来估计，约每10万人有6人罹病，在台湾则以中、老年男性族群居多。

免疫球蛋白G4相關性疾病，它是本世紀才被確立的、新的疾病「概念」。

台湾成大医院日前收治1名70岁老翁，因血尿至泌尿科就诊，经抽血及超音波检查发现肾功能异常及双侧肾盂水肿；泌尿系统摄影检查发现除双侧肾盂水肿外，左右两侧输尿管皆有狭窄现象。

为排除外来物压迫造成输尿管狭窄之可能性，进一步安排腹部计算机断层检查，结果显示，不仅腹部主动脉有动脉瘤，一大段的主动脉两旁也有异常组织，疑似淋巴瘤或腹膜后纤维化，这些组织压迫了输尿管，而造成双侧肾盂水肿。

免疫球蛋白G4 　组织易纤维化

心脏外科医生与放射诊断科医生讨论后，怀疑异常组织可能为免疫球蛋白G4相关疾病所造成，因此转介个案至风湿免疫科门诊。之后医院安排患者住院接受动脉旁异常组织计算机断层导引切片，病理检查显示有组织硬化、淋巴细胞浸润，以及为数众多的免疫球蛋白G4浆细胞，确诊为免疫球蛋白G4相关之腹膜后纤维化。

个案经高剂量类固醇及后续口服免疫抑制药物治疗，肾脏功能很快恢复正常。半年后腹部计算机断层追踪检查发现腹膜后纤维化病灶明显缩小，双侧输尿管因此而畅通，不再造成双侧肾盂水肿。