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主動脈剝離是一死亡率很高的急性重症，大部份會在病發48小時內死亡，如果又遇上馬凡氏症患者，更增加治療診斷上的困難。台北市立萬芳醫院日前收治一名罹患「馬凡氏症候群」合併急性主動脈剝離急診病例，利用高風險值通報系統，動員醫療團隊，及時挽救病患生命。（影音／攝影黃志文）

21歲的衛性男學生（左），身高203公分，喜愛打籃球，竟患罕見疾病「馬凡氏症候群」。（攝影／張世傑）

台北市立萬芳醫院心臟血管外科主任李紹榕醫師指出，馬凡氏症候群又稱為「蜘蛛人症」（病人手長腳長，狀似蜘蛛），發生率約為萬分之1至2，患者往往給人印象就是又高又瘦，且長臉、上顎高、耳垂長，常被挑選出來打籃球或排球，也增加症狀加劇的風險；歷史上，包括傳說手長過膝的劉備、美國總統林肯都被懷疑是馬凡氏症病患。

這一名21歲的男學生，身高203公分，體重70公斤，身材又高又瘦，一次打籃球時，突然覺得左胸劇痛，被緊急送到急診室，診斷出竟是罕病馬凡氏症合併急性主動脈剝離，可能致命；所幸由萬芳醫院急診中心透過醫院高風險值通報系統(HRRR)，立即動員醫療團隊，讓男學生處於25度低溫「假死」狀態下開心補血管，歷經12小時手術，終於搶回生命。

李紹榕醫師表示，主動脈是心臟最重要的大血管，為了避免開心手術過程，造成腦部缺氧、中風、植物人等嚴重後遺症，主動脈剝離手術通常需要藉助體外循環系統，在低溫循環中止的情況下進行，屬於困難度高、複雜的心臟外科手術。

李紹榕醫師強調，馬凡氏症患者最大的隱憂，在於日後血管還可能再次破裂。（攝影／張世傑）

據統計，若發生急性主動脈剝離，至少50%的病人在發生後48小時內會死亡，也就是死亡率每拖1小時便增加1%，因此診斷及治療猶如與時間賽跑一般；若不開刀約71%的人會在2個月內死亡，89%的人在3個月內死亡，而91%會在6個月內死亡。

手術包括了主動脈弓置換、主動脈瓣膜置換，以及新式的降主動脈行「固定式支架象鼻手術」。術後病患因出血，再次進行開胸探查手術；因能及時發現並及時處置，衛同學逐漸恢復健康，術後第3天即轉入普通病房，第16天出院。

李紹榕醫師強調，馬凡氏症患者最大的隱憂，在於日後血管還可能再次破裂，先行擺入支架，可避免2至5年後，需要再動手術時，免去血管挪移的痛苦，也可減少降主動脈逐漸變大的機率。

一般而言，病患多約在20歲上下發病，很難活過30歲。患者如果能早期診斷與早期治療，並避免劇烈運動，將可大大減緩併發症發生時間，由於該疾病在國內尚未被完全重視，提醒民眾需多留意。