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特發性肺纖維化 (idiopathic pulmonary fibrosis, IPF，俗稱菜瓜布肺) 為一成因不明、慢性漸進性纖維化的間質性肺炎，其預後不佳，造成病人漸進性的呼吸困難、肺功能惡化，進而造成患者急性惡化及死亡；在過去的治療選擇十分有限，患者的死亡率極高。

特發性肺纖維化 (IPF，俗稱菜瓜布肺) 為一成因不明、慢性漸進性纖維化的間質性肺炎，其預後不佳，造成病人漸進性的呼吸困難、肺功能惡化，進而造成患者急性惡化及死亡。

這幾年來，醫學及藥物發展進步下，出現了治療菜瓜布肺的抗纖維化藥物。目前已經健保通過在核准條件範圍下，開始給患者治療。這一個研究NICEFIT 為第一個在台灣進行的前瞻性、觀察性且非介入治療的特發性肺纖維化登錄研究，目的在記錄患者於台灣常規臨床照護下的疾病進展情形及治療反應，亞東醫院為主要研究及發表醫院，利用此一機會，跟大家分享此研究的內容與重要性。

此研究納入 2018-2020 年的二年期間、於台灣醫學中心收錄的101名特發性肺纖維化患者，在開始期間、都定期追蹤病人的狀況，包括：肺功能、影像的變化。將收入病人分成兩組，治療組 (n=88) 有接受抗纖維化藥物治療，與未接受治療的對照組 (n=13) (未治療組因肺功能良好，當時健保核准未放寬使用)。

經過二年的追蹤結果顯示，治療組的整體肺功能得以維持，其肺功能 (forced vital capacity, FVC) 的預估值與一開始相比未達顯著差異 (±1.7%)，幾乎沒有下降趨勢(如圖一)；若患者有合併呼吸系統疾病，會明顯增加急性惡化 (acute exacerbation) 和死亡（不論是否發生急性惡化而導致死亡）的風險。此外，肺功能的降低將會增加急性惡化的風險 (如圖二) 。整體而言，治療組使用抗纖維化藥物有助於減緩特發性肺纖維化的進展、減少急性惡化及延緩死亡。同時，在台灣族群使用抗纖維化藥物，並未出現新的安全性警訊。

圖一、治療組二年的肺功能變化。（圖片提供／亞東醫院）

圖一、治療組二年的肺功能變化

圖二、存活者與非存活者之肺功能變化。（圖片提供／亞東醫院）

圖二、存活者與非存活者之肺功能變化

NICEFIT此研究是台灣第一個長期性的特發性肺纖維化真實世界研究，其結果提供台灣特發性肺纖維化患者在現行抗纖維化藥物治療下的療效性和安全性資料。其抗纖維化藥物尼達尼布(nintedanib，Ofev，共73位患者使用)及吡非尼酮(pirfenidone，共5位患者使用)持續穩定了特發性肺纖維化患者長達2年以上的肺功能變化、同時保持了患者生活品質。

在此，早期發現，早期治療，仍是肺纖維化治療的不二法門。過去菜瓜布肺病人的死亡率高是因為沒有好的藥物治療，隨著這幾年抗纖維化藥物的進步，大大改變菜瓜布肺病人的存活率及生活品質。若家中長輩們有呼吸道的症狀，咳嗽達於三週以上，呼吸愈來愈喘，請儘速到胸腔內科就醫，以確定清楚病因才能早期診斷，儘早治療。

※本研究論文發表於：Biomedicines. 2022 Sep 22;10(10):2362.