華人健康網

医生啊！我怎么最近走路越来越喘？

今年70岁的梁先生，最近这半年多来，一直反复地咳嗽，但又咳不出什么痰来，这阵子家人发现他走路越来越喘，常常才走没几步路的距离，就气喘吁吁。梁先生一直以为是自己年纪大了体力大不如前，经过家人几番劝说后才决定就医，这时才被诊断出来是俗称“菜瓜布肺”的特发性肺纤维化（Idiopathic Pulmonary Fibrosis, IP），目前梁先生已经开始接受标靶药物的治疗了。

为什么叫菜瓜布肺？

一般正常人的肺部就像气球一般，应该是柔软有弹性的，当发生“特发性肺纤维化”的时候，肺部产生了很厉害的纤维化，里面充满了许多疤痕组织，如同菜瓜布一般粗糙，而且肺部也失去了原有的弹性，因此我们又特称之为“菜瓜布肺”（如：图一）。也正因为这样肺部的结构性变化，使得我们的肺泡逐渐丧失了气体交换的功能，而导致无法正常呼吸，这是一种不可逆的肺部疾病。

圖1、正常的肺（左）及菜瓜布肺（右）。（圖片／李吉泰醫師提供）

比癌症还可怕？

根据美国一项健康保险计划中的数据库统计，估计特发性肺纤维化的发生率为每十万人口6.8到16.3人。在台湾，根据一篇由台湾健保数据库估算的研究报告，估计台湾的发生率为每十万人口0.6到1.4人。

根据过去的文献报告，在特发性肺纤维化被诊断后的平均存活期只有2~3年，其5年的存活率比乳癌、结肠癌、皮肤癌、膀胱癌等还要低。在台湾的研究报告中发现，被诊断出特发性肺纤维化的整体存活期仅有0.9年。