華人健康網

圖三、標靶藥物可有效減緩病人肺功能的惡化程度。（Lancet 2017; 389: 1941–52）

如何治疗菜瓜布肺呢？

在特发性肺纤维化的治疗方面，可略分为非药物治疗和药物治疗两部分。

在非药物治疗部份，包括：

(1)氧气治疗：藉以改善活动造成的喘及改善运动的耐力（ExerciseTolerance）。

(2)肺部复健：改善运动能力（Exercise Capacity）及生活质量。

(3)肺脏移植：当各种治疗方式已无法帮助患者时的最后选项。

在药物治疗部份，早期因为没有什么有效的药物，对于速迅恶化的肺功能也只能一愁莫展。但就在过去几年间，特发性肺纤维化药物的治疗有了重大的突破。目前已经证实对特发性肺纤维化病患有帮助的两种标靶药物，分别是nintedanib及pirfenidone。

根据目前的大型研究显示，两者都可有效减缓病人肺功能的恶化程度（如：图三）。目前这两种标靶药物都是有条件的健保给付。其实造成菜瓜布肺病人的主要死因是疾病本身的急性恶化，因此若能及早发现，尽可能推迟病人肺活量下降的幅度，减少急性恶化发生的风险，这才是治疗菜瓜布肺的主要目标；若是在肺功能已严重恶化时才给药，加上病情不可逆性，其实对患者而言帮助不大。因此应该在患者一确诊时就投与适当的药物治疗与照护，以帮助患者保有较佳的肺功能状态。

结语

虽然特发性肺纤维化的死亡率高，但近年来随着新的标靶药物的导入，而且目前仍有许多正在进行中的临床研究，相信不久的将来应该会让“菜瓜布肺”的预后逐渐改善。呼吁一般民众，若出现不明原因干咳、呼吸喘、容易疲累等症状长达8周以上，应尽早至胸腔内科门诊，接受医生进一步的检查。