特发性肺纤维化疾病是一种不明原因的慢性、渐进性纤维化间质性肺炎,常见于中老年人;主要是受伤肺泡细胞的自我修复过程中产生永久性疤痕,从影像检查发现肺叶中出现纤维化及坑洞,俗称“慢性阻塞性肺病(COPD)”,又名“菜瓜布肺”;病人出现干咳,呼吸浅快且活动时呼吸困难,血氧饱和度不稳定,肺功能恶化甚至出现呼吸衰竭,伴随活动耐受力下降,食欲差导致体重减轻,确诊后的平均存活不到1年,比许多癌症还短。
全球特发性肺纤维化疾病发生率约每10万人2~10例,盛行率约每10万人14~43例,随着年纪增加其发生率及盛行率越高。目前治疗方法分为药物治疗及非药物治疗;在台湾,大约有1,300多人罹患特发性肺纤维化疾病,初期症状不明显并没有有效治疗方式,只能使用类固醇、化痰药、抗凝血剂及免疫抑制剂等药物治疗,但治疗效果有限仅能延缓病情恶化,对疾病症状及日常活动功能改善效果有限。多篇研究建议非药物治疗包括氧气治疗、肺部复原运动可提升运动耐受性,而肺脏移植是最后一线治疗选项。
肺部复原运动是针对肺部所做的复健治疗,与一般民众所认知的躯干肢体复健不同,主要是针对疾病造成部分肺部功能丧失或退化进行的辅助性治疗,着重肺部清洁、塌陷肺泡扩张及呼吸咳嗽肌群训练,目的是延缓肺功能退化或使残余肺功能发挥最大效益以改善呼吸困难症状;医生依据病人症状,照会呼吸治疗师评估,依不同病情进展拟定个别化肺部复原训练处方。
当病人常出现呼吸浅快及活动时感觉呼吸困难导致呼吸型态改变时,呼吸调控训练即是第一阶段肺部复原计划最重要项目,训练内容包括噘嘴式合并腹式呼吸训练方式,矫正无效的呼吸型态,减轻呼吸困难的感觉。至于因呼吸喘造成日常活动受限,导致骨骼肌肉有越来越无力的情况时,加强肌耐力是控制呼吸道症状的关键,肌肉训练中的运动处方包含3大项目,柔软操、阻力训练及有氧运动。