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罹患「漸凍人症」的英國科學家霍金（Stephen Hawking）在1月8日歡度70大壽，他是全球擁有50年病史存活最久的漸凍症病友。根據中華民國漸凍人協會調查，80％的病友在患病之後，除了肌肉萎縮、進食吞嚥困難，造成營養不良，往往會造成體重嚴重減輕，而呼吸功能維護則是照護漸凍症患者最重要的一環。

患漸凍症的苦非一般人所能體會，黃啟訓（中）醫師的細心與關心讓病友深深感動。（圖片提供／中華民國漸凍人協會）

目前國內有將近1200位漸凍症病友，台北忠孝醫院神經內科主任黃啟訓表示，漸凍人（肌萎縮性脊髓側索硬化症，英文簡稱ALS）是世界衛生組織所公布的21世紀5大絕症之一，目前無藥可醫治。而忠孝醫院則是全亞洲目前唯一配有專屬照護重症漸凍人的專責醫院。

運動神經元疾病（Motor Neuron Disease）簡稱MND，就病變位置而言，又稱之為肌萎縮性脊髓側索硬化症（Amyotrophic Lateral Sclerosis）簡稱ALS，這是一種進行性的運動神經萎縮症，會造成漸進性的神經肌肉萎縮失能，四肢有如被凍住一樣，因此俗稱「漸凍人」。

由於是侵犯動作神經元，所以認知、感覺、眼球動作、大小便能力通常是正常的。其病程相當快，會在2至10年內慢慢地蔓延至全身部位，最後連呼吸的力量也會慢慢減弱，平均存活3年。

臨床證實，營養不良的漸凍病友，除了會讓肌肉萎縮加劇及肺功能加速衰退外，更會導致免疫功能損害及身體修復能力下降，最後會嚴重影響生活品質，並縮短存活時間。此病好發在中老年，因運動神經元退化，引起四肢肌肉、呼吸與吞嚥或舌肌出現進行式的萎縮及無力症狀。

除此之外，漸凍症病人「呼吸衰竭」的臨床症狀，不以「缺氧症狀」來表現，而是出現「二氧化碳過高的症狀」，所以只監測血氧飽和度是不夠的，反而更應注意血中二氧化碳氧濃度是否過高。

臨床上常發現末期漸凍症病人血氧完全正常，但二氧化碳濃度已高達正常人2、3倍的致命濃度，所以對漸凍症患者要特別留意。

中期以後的病患至少每1到3個月應該做一次肺功能檢查，依照國外許多研究結果都已證實：「當肺活量減到50%以下時，若能及早使用陽壓式呼吸器（BiPAP）治療，將可明顯改善生活品質，並減少呼吸衰竭及氣切的可能。」所以及早使用陽壓式呼吸器治療對漸凍症病友至為重要 。

黃啟訓醫師指出，復健方面通常都是給予維持性的活動，如關節活動度、適度的運動，另外視情況會給予輔具、輪椅、居家環境設計等。不過醫學界至今仍不能找出漸凍人發病的真正原因，也沒有根治方法，只能靠藥物短時間延緩病情。銳利得(Riluzole)為目前唯一證實對漸凍症有效的藥物，建議病患儘早服用。