肚子像个永远填不满的无底洞,不论是香喷喷的包子,或咸死人的酱油,对罹患「小胖威利症」的病友来说,都是满足口腹之欲的美食,因为无法克制的饮食欲望,让病友刘先生行为失序,两度住进教养院,却因疾病中的「执着因子」发作,无法适应教养员的弹性照护,惨遭「退货」,目前只能由家人在家全天候照护。
第15对基因异常 小胖威利老是吃不饱
「小胖威利症」的学名为「普瑞德威利症候群(Prader-Willi syndrome)」,是一种罕见的先天性染色体疾病,发生率约2万分之一至1万5千分之一,目前台湾约有165名患者。症状包括智能、肢体、情绪、语言等多重障碍。
小胖威利病友关怀协会理事长、台北慈济医院小儿科主任蔡立平表示,小胖威利因第15对基因染色体的缺陷,大脑下视丘异常,体内的饥饿蛋白比常人高出2至3倍,肚子处于饥饿状态,无法控制持续想吃的欲望,易有身体过度肥胖和糖尿病等并发症。
小胖威利的患者因无法忍受饥饿,不停地寻觅食物,就连生肉、酱油、调味料也不罢手,过去就曾有病友连吃10多个汉堡和吃生肉,却还大喊吃不饱的情况。为此,家有小胖威利的家庭必需将可吃的任何食物都放进冰箱或厨柜且上锁,以防孩子瞬间偷吃光光。