1 2013/11/14 下午 08:48:51

食慾無底洞?小胖威利慘遭「退貨」

(關鍵字: 基因 , 林炫沛 , 染色體 , 小胖威利 , 蔡立平

肚子像個永遠填不滿的無底洞,不論是香噴噴的包子,或鹹死人的醬油,對罹患「小胖威利症」的病友來說,都是滿足口腹之欲的美食,因為無法克制的飲食慾望,讓病友劉先生行為失序,兩度住進教養院,卻因疾病中的「執著因子」發作,無法適應教養員的彈性照護,慘遭「退貨」,目前只能由家人在家全天候照護。

小胖威利病友因第15對基因染色體異常的關係,永遠處於飢餓狀態。(圖中人物非小胖威利病友)。
小胖威利病友因第15對基因染色體異常的關係,永遠處於飢餓狀態。(圖中人物非小胖威利病友)。

第15對基因異常 小胖威利老是吃不飽

「小胖威利症」的學名為「普瑞德威利症候群(Prader-Willi syndrome)」,是一種罕見的先天性染色體疾病,發生率約2萬分之一至1萬5千分之一,目前台灣約有165名患者。症狀包括智能、肢體、情緒、語言等多重障礙。

小胖威利病友關懷協會理事長、台北慈濟醫院小兒科主任蔡立平表示,小胖威利因第15對基因染色體的缺陷,大腦下視丘異常,體內的飢餓蛋白比常人高出2至3倍,肚子處於飢餓狀態,無法控制持續想吃的慾望,易有身體過度肥胖和糖尿病等併發症。

小胖威利的患者因無法忍受飢餓,不停地尋覓食物,就連生肉、醬油、調味料也不罷手,過去就曾有病友連吃10多個漢堡和吃生肉,卻還大喊吃不飽的情況。為此,家有小胖威利的家庭必需將可吃的任何食物都放進冰箱或廚櫃且上鎖,以防孩子瞬間偷吃光光。

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