1 2016/4/27 下午 12:01:53

又高又瘦、拇指像蜘蛛脚长 恐遗传马凡氏症

(關鍵字: 血壓 , 主動脈瘤 , 余榮敏 , 手指 , 馬凡氏症侯群

试试看,用同一只手,将大拇指包覆在拳中,大拇指是否会超过小指?医生表示,如果身材高高、瘦瘦,手指头像蜘蛛肢体一样长,当一边手掌握住对侧的手腕时,拇指与小指能够重叠在一起,可能遗传“马凡氏症侯群”,平时应注意保暖和血压变化,以免引发主动脉剥离或主动脉瘤等,可能猝死。

四只手指仍盖不住弯曲的大拇指,是马凡氏症侯群的典型症状之一。(图片提供/台湾台中慈济医院)
四隻手指仍蓋不住彎曲的大拇指,是馬凡氏症侯群的典型症狀之一。(圖片提供/台中慈濟醫院)

妇遗传马凡氏症侯群 手术后重生

家住台中市的44岁苏姓妇人,从事美容服务业多年,经常工作超过10个小时,2015年5月9日母亲节前一天的早上,突然手往前伸、双脚半跪着昏倒,就医确诊为马凡氏症侯群引发的巨大主动脉瘤破裂,死亡率极高,幸好经紧急手术抢救,才挽回生命。

去年妇人到医院时,血压低到只有61/42mmHg,人已经休克,医护急救时发现苏姓妇人左侧主动脉血管直径10公分,比正常的2到3公分大了3到5倍,等于是原来面积的10倍。手术后经1年追踪,妇人的状况良好,主动脉血管已恢复到正常值,正准备再次迎接平安又温馨的母亲节到来。

马凡氏症侯群遗传机率约5成

台湾台中慈济医院心脏外科主任余荣敏表示,“马凡氏症侯群”于1896年由法国小儿科医生Marfan提出,这是第15对染色体上的fibrillin-1(FBN1)基因发生突变,属系统性的结缔组织病变。由于结缔组织负责人体血管壁的基蛋白质结构,病变会影响血管壁,经由遗传,不具人种或性别差异,双亲中有1人患有此症,其子代不分性别,每胎皆有5成遗传机会。

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