1 2021/10/20 下午 02:57:55

颤抖、走路碎步、面具脸,小心巴金森氏症找上门!由生病到死亡分5阶段

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巴金森氏症是一种神经退化性疾病,主要是由于大脑中基底核黑质中多巴胺的神经元逐渐死亡,导致脑内的神经传导物质多巴胺不足,当脑内多巴胺的浓度低于正常人的百分之八十时,运动功能逐渐恶化出现临床症状。好发年龄约50-60岁,若40岁之前发病的,我们称之为早发性巴金森氏症,男生比女生多。通过适当的治疗,大多数巴金森氏症病患者可以过着漫长而富有成效的生活。但预期寿命与无此病的患者约小5-10年。近年因国外新型药物的发展可有效改善左多巴的药效,提升病人的生活品质延长寿命。

巴金森氏症的早期临床表现每个人都可能不同,会容易被忽视。在巴金森氏症的早期阶段,有时从一只手有不明显的静止性震颤开始,有人伴随脸部表情减少,出现所谓的面具脸,此时走路时有一侧手臂不会摆动,演讲会变得含糊不清,写字写得越来越小。随着病情变化,症状加剧,出现肌肉僵硬及运动缓慢,造成走路时小碎步、弯腰驼背,平衡出现问题等。

巴金森氏症的主要临床症状

静止震颤:震颤或颤抖通常由肢体开始,可以是来回揉你的拇指和食指,休息时你的手可能会颤抖,但是奇怪的是你在拿东西时反而颤抖停了。

运动缓慢:随着时间改变,巴金森病可能会导致你的运动减缓,走路时小碎步,你的一侧肢体动作迟缓,从椅子上起来出现困难。严重时当你试图走路时,你会拖着脚来走。

肌肉僵硬:可能发生在身体的任何部位,限制你的运动灵活度。降低眨眼、微笑或在走路时摆动手臂的动作,出现所谓的面具脸。

姿势不稳:姿势可能会变得弯腰驼背,走路时平衡出现问题。

巴金森氏症由生病到死亡分有5个阶段

阶段1.症状轻微,仅发生在单侧,不会干扰个人的生活品质。

阶段2.症状发生在两侧,日常活动变得更加困难,需要更多的时间来完成日常工作。

阶段3.被认为是巴金森氏症的中期,个人失去平衡,移动更慢,经常容易跌倒。症状会损害日常生活活动,例如穿衣、进食和刷牙。

阶段4.症状变得严重,个人需要协助步行和完成日常活动,行走时需要辅具协助。

阶段5.巴金森氏症的最后的阶段,个人无法走路或卧床,几乎需要全日依赖轮椅及生活照顾。

巴金森氏症的病因尚不清楚,但研究指出遗传和环境因素都可能有关,但遗传性的巴金森氏症并不常见。持续接触除草剂、杀虫剂或重金属可能会稍微增加患帕金森病的风险。另外脑部多系统萎缩、路易氏体失智症、脑中风、脑炎、头部外伤、长期使用抗精神药物及水脑症均可出现巴金森氏症候群。故如何照顾巴金森氏症病患者,如何注意他们的饮食与营养和体重维持,往往是巴金森氏症病患者的重要话题。在帕金森病的末期,患者也经常会出现非运动症状。这些可能包括失禁、失眠和失智症。一些用于治疗巴金森氏症的药物会导致幻觉。如果患者也同时患有失智症,这种情况会更频繁地出现,照顾更困难。

并发症

巴金森氏症后期约60%病人会出现失智症,以致照顾上更为困难。疾病过程中可能会出现便秘、忧郁、恐惧、焦虑、日夜癫倒或失去动力等情绪问题。部分病患可能经历快速眼动睡眠行为障碍,患者会在半夜表演出他的梦境,甚至于会拳打脚踢,大声喊叫、猛击、张开双臂,甚至从床上摔下来等。中后期可能会吞咽困难,唾液会积聚在嘴里,由于吞咽速度慢,导致流口水。晚期会因病情影响你嘴里的肌肉,使咀嚼困难,这可能导致窒息和营养不良,这样的情形可用吃饭前食药来改善部分症状。偶有病人站着时会感到头晕,要注意有否因为血压突然下降,出现所谓的「姿态性低血压」。另外嗅觉功能障碍及性功能障碍下降也很常见的。

诊断

若民众有怀疑患有巴金森氏症者可直接找神经科医生,医生将会根据你的临床表现以及神经和身体检查来进一步评估,并可能经由脑部MRI、多巴胺PET扫描(Tc-99m TRODAT-1 Brain SPECT)来确诊。同时视情况会做相关的抽血检查排除重金属过量等。

临床治疗

药物可以有效帮助病患解决行走、运动和震颤的问题。早期多使用左多巴(Madopar或Sinemet)MAO-B 抑制剂(Rakinson)或多巴胺椄受体促效剂(Mirapex,Requip,Neupro),病人的症状可能会有显着改善。然而,随着时间的推移,药物的效果减少或变得不那么一致。有时好时坏,出现运动波动,甚至不受控制出现非自主的动作,医生通常为了良好地控制病患的症状,可能会减少每次使用左多巴的剂量及调整剂量的时间,会视情况加上COMT抑制剂(Comtan)、抗胆激素(Akineton),或多巴胺椄受体促效剂等。

过去更曾将左多巴输液以凝胶形式直接输送到小肠,但因放置管子需要一个小的外科手术及容易被感染,而未被广泛接受。幸运地近年美国有研发出一种左多巴缓释放剂型的新药(Numinent),有效延缓因左多巴药物出现运动并发症的出现,同时有效改善巴金森氏症病人的日常生活品质。在对药物反应不佳不稳定的中后期巴金森氏症病人,可考虑接受深脑刺激(DBS)的外科手术治疗,外科医生植入电极,以刺激大脑中参与运动的区域,可有效改善中后期巴金森氏症之临床症状。

除了药物和手术,一般生活方式的改变(休息和锻炼),物理治疗、职能治疗和语言治疗可能是有益的。例如在疾病早期可多运动、慢走、游泳、骑脚踏车等来缓和症状,延缓退化。同时避免低脂肪或低热量食物,多疏果、丰富纤维的饮食,来改善便秘的情形。

预防

一些研究指出,定期有氧运动、喝咖啡、绿茶也与降低患巴金森氏症的风险有关,然而目前这些因子均尚未有足够的临床证据来证明。

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