双侧颈椎长出大颗神经纤维瘤,小心压迫脊髓,可能酿成大小便失禁、无法站立,严重会导致瘫痪、呼吸衰竭。1名有家族遗传43岁的萧先生,从小就是第一型「多发性神经纤维瘤」患者,身体皮下、肌肉皆有大小不一的肿瘤,由于是良性疾病,生活、工作都不成问题。但日前他出现行动不便、双手无力的情况,而且越趋严重,最后甚至大小便失禁、无法站立、仰赖轮椅导致工作被辞退。
双侧颈椎长出大颗神经纤维瘤,压迫脊髓
萧先生到处求诊,原来他的颈椎第一、二节处同时长出双侧的大颗神经纤维瘤,压迫脊髓。肿瘤靠近脑干,手术风险极高,经转介来到台北慈济医院,神经外科黄国烽医师考量肿瘤持续增大,将危及生命,遂赶紧进行手术且成功取瘤,萧先生恢复良好,恢复日常生活。
神经纤维瘤分为:第一型(周边型)、第二型(中枢型)
黄国烽医师表示,「神经纤维瘤」顾名思义是从神经纤维长出来的肿瘤,为一种良性的遗传疾病。神经纤维瘤患者在神经外科相当常见,但有第一型(周边型)、第二型(中枢型)之分。前者的发生率约三千分之一至四千分之一,肿瘤好发于周边神经系统;后者为法定罕见疾病,肿瘤好发在中枢神经纤维,较常有双侧听神经瘤影响听力的情况。
萧先生为第一型患者,颈椎一、二节处长出双侧肿瘤,核磁共振影像发现左侧肿瘤约2.5公分大,右侧肿瘤约2.1公分大。黄国烽医师说明:「正常的脊髓不到两公分宽,受到压迫会有肩颈酸痛、头痛、胸闷、四肢麻痹、无力、僵硬、容易跌倒的情形。而病人的肿瘤与脊髓相比非常大,两颗肿瘤往内压迫脊髓,若持续增大,将影响脊髓功能,导致瘫痪、呼吸衰竭。」
手术过程使用「体感觉激发电位」监控神经系统
医疗团队仔细评估手术可行性,再三与病家讨论,分析手术风险,最后进行手术。医师依序打开颈椎一、二节与硬脑膜,黄国烽医师表示:「颈椎一、二节处为上段脊髓、脑干下段,脑干为生命中枢,不慎伤及便会影响心跳、呼吸、血压,导致死亡;但肿瘤邻近脑干与神经,因此术中用X光确定肿瘤位置,全程用脑棉保护组织,以『体感觉激发电位』(Somatoensory Evoked Potential,SSEP)监控神经系统,确保安全后,以超音波手术吸引仪顺利切除两颗肿瘤,确保脊髓神经不受压迫。」萧先生顺利出院,生活不再倚靠轮椅和他人协助。
黄国烽医师提到,像萧先生般肿瘤压迫脊髓危及生命者实属少见,一般的神经纤维瘤若无立即危险,定期追踪即可,但若有任何不适或肿瘤异常增大务必尽快回诊,由医师判断手术的必要性。