2 2021/2/19 下午 03:48:34

蛋白不穩定也會導致智能障礙!中研院研究大腦發育有新突破,登國際期刊

(關鍵字: 大腦 , 自閉 , 發育 , 智能障礙 , 泛素 , USP11 , SOX11

實驗發現,雖然小鼠缺少USP11時,SOX11仍可進行基因轉錄,但因其蛋白不穩定,還是會導致大腦發育異常。(圖片僅為示意)
實驗發現,雖然小鼠缺少USP11時,SOX11仍可進行基因轉錄,但因其蛋白不穩定,還是會導致大腦發育異常。(圖片僅為示意)

研究團隊發現在大腦發育過程中,USP11可抑制SOX11蛋白的泛素化,進而穩定SOX11的表現。這項穩定機制不但參與了神經生成,也使生成之神經移動到正確位置,以建構正常的神經網路。

陳瑞華特聘研究員。(圖片/中研院提供)
陳瑞華特聘研究員。(圖片/中研院提供)

陳瑞華特聘研究員表示,「此研究對大腦發育異常所致疾病之診斷和治療提供了新的思考方向,未來也可望用來檢測胎兒的大腦發育狀況。」此外,研究團隊發現變異後的USP11不僅會喪失穩定SOX11的功能,也無法支持大腦正常發育,更凸顯USP11穩定SOX11的作用機制對人類大腦發育的重要性。

博士江尚殷(左)、陳瑞華特聘研究員(中)、周申如副研究員(右)。(圖片/中研院提供)
博士江尚殷(左)、陳瑞華特聘研究員(中)、周申如副研究員(右)。(圖片/中研院提供)

本論文第一作者為本院生化所博士生江尚殷。研究團隊包括本院生化所林淑妤技師,本院細生所郭泓志研究員,以及本院生物醫學科學研究所黃怡萱研究員。研究經費由中央研究院及科技部共同支持。

【名詞補充】

*泛素(ubiquitin):由76個胺基酸所組成的蛋白質,多數存於真核細胞中,功能為標記需要分解掉的蛋白質。

*泛素化:一種重要的細胞調節過程,可調節、代謝細胞中蛋白濃度,並去除過多、受損或突變的蛋白質,同時也涉及基因表達、轉錄調節、DNA損傷修復等人體調控機制。如果調節出現問題,將會導致疾病。

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