1 2012/10/5 下午 04:33:43

全球首例!母捐「黑肝」救罕病癱兒

(關鍵字: 器官捐贈 , 黑肝症 , 甲基丙二酸血症

國內一名罹患「黑肝症」的母親,決定捐肝拯救因罹患罕見疾病「甲基丙二酸血症」而全身癱瘓的兒子辰辰(化名),手術後經過3年的持續追蹤,辰辰雖然進展緩慢,但已能正常行走,感動之餘,也成功創下「黑肝」者捐贈移植的全球首例!此項創紀錄的器官移植案例已刊登於本月出刊的《兒科移植》國際期刊。

國內創下黑肝症患者成功捐肝的案例,成為全球第一。
國內創下黑肝症患者成功捐肝的案例,成為全球第一。

此項手術是由台北榮總兒童外科所執行,根據臨床顯示,甲基丙二酸血症的發作機率約為5萬分之1,患者因肝臟無法分泌某種酵素,會使代謝異常,罹病的新生兒容易出現嘔吐、呼吸急促、昏迷,甚至死亡,即使存活下來也會出現發展遲緩的現象。辰辰的媽媽有感於孩子7個月大仍全身癱軟、無法坐立,因此決定捐肝救兒。

不過,辰辰的媽媽本屬於「黑肝症」(又稱為「杜賓強森症候群」)的罕見疾病患者,因基因異常,肝臟無法正常吸收膽紅素,膽紅素積聚在肝臟,使肝臟顏色呈現黑黃褐色,唯恐捐肝有其限制,一度中度移植手術。所幸經醫師查證文獻後,發現雖無此症患者捐肝報告,卻也未限制其不能捐肝,且多數患者除輕微黃疸,無其他症狀,因此決定繼續移植,並順利完成黑肝患者捐肝的全球首例。

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