新生儿穆小弟在出生后食欲差、水肿、低血糖等异常状况,在住院期间检查发现肝脏衰竭,如果无法立即肝脏移植,致死率接近百分之百。所幸在成大医院与台北荣总医院医疗团队联手抢救下,为出生52天的穆小弟成功移植活体肝脏,并将台湾活体肝脏移植的体重数极限推至4公斤,也是少数接受“超减容积”肝脏第二单一小节移植的病患,术后8周复原状况良好,已经准备出院。
穆小弟在成大医院被确认患有罕见的母胎免疫疾病“新生儿血铁沉积症”,肝细胞破坏殆尽造成猛爆性肝脏衰竭,命在旦夕。新生儿血铁沉积症与遗传性的血铁沉积症不同,发生机转是由于母亲在怀孕时产生对抗胎儿肝细胞的抗体,破坏胎儿肝细胞并产生肝脏及其他组织中铁质的沉积。病婴在出生後随即会发生低血糖、凝血功能障碍、黄疸、水肿、寡尿等等肝脏衰竭的症状。药物治疗方法为血浆置换以及高剂量免疫球蛋白注射,但若不及时接受肝脏移植,致死率接近百分之百。
穆小弟在成大医院小儿部林永杰医生的悉心照顾之下,历经免疫球蛋白治疗、多次的血浆置换,以及连续性血液透析治疗,状况虽逐渐稳定,但是肝脏功能不见恢复的迹象,此时唯一的治愈希望是肝脏移植。但穆小弟仅45天大,4公斤重,由于体型小、体重轻,手术难度高,林医生透过各种管道,期待一丝希望,甚至在个人网站上“求救”,一度考虑将病人转至日本接受肝脏移植。
林医生辗转与台北荣总外科部儿童外科刘君恕主任联络,讨论是否有肝脏移植成功的可能性,经仔细评估,即着手计划进行活体换肝手术。穆小弟于2017年11月22日转诊至本院儿童加护病房,由儿童医学部张瑞文医生持续给予排铁剂、补充凝血因子及连续性血液透析治疗。在最短时间内完成移植前及捐赠前评估,确认穆小弟的父亲为适合的肝脏捐赠者。
由于穆小弟的腹腔空间小,一般活体换肝常用的左侧叶体积过大过厚,必须将左侧叶当中的第三肝节移除,再将第二肝节边缘削除,进一步减少体积以及厚度。为了预演复杂的减积手术,儿童外科叶奕廷医生采用影像重组及3D列印技术,将捐赠者左侧叶的外型,以及肝脏内部错综复杂的血管,以3D列印出与实际肝脏同样大小的模型,并且在电脑中模拟将第三肝节移除的过程,确认在减积过程中要结紮的血管以及切除的范围。
在万全的准备之下,11月29日,穆小弟出生52天时接受了活体换肝手术,由刘君恕主任和林酿呈医生负责受赠者的手术。捐赠者手术则由蔡昕霖医生及陈正彦医生操刀,将父亲捐赠的左侧叶肝,在3D列印模型以及靛氰绿(ICG)萤光摄影的导航之下如术前规划的进行减积,再由刘君恕主任将捐赠植体种到穆小弟身上,并由整形外科石育仲医生以显微手术吻合肝动脉,手术由早上8时进行至晚上8时,历时12小时。
由於脾脏肿大、组织水肿,穆小弟的腹腔无法一次缝合,刘君恕主任为避免肝脏血管受到压迫采取阶段式腹壁缝合法,在一个礼拜内完成腹腔关闭。至今术后8周,在儿童外科、移植外科、儿童医学部免疫肾脏科、新生儿科等多专科的通力合作照顾之下,移植肝脏功能正常,穆小弟也已经脱离正压呼吸器转至普通病房照顾,身上所有的引流管、洗肾管路及中心静脉导管皆已移除,伤口复原状况良好,准备出院。