“原发性肺动脉高压”是罕见疾病,由于症状不明显,且与气喘疾病症状类似,很容易造成误诊,使得死亡风险大幅增高。医生表示,虽然这种疾病5年存活率仅有2成左右,但随着新型有效的药物不断出现,只要早期诊断并适当用药,就有机会改善预后,增加存活机会。
成大附设医院日前收治1名中年女性患者,因呼吸困难四处求医却未获改善,后经诊断为“原发性肺动脉高压”,并因病情恶化转至成大医院肺高压门诊求诊,期间多次因病况恶化住进加护病房抢救,最后在团队悉心照护下,现在症状已逐渐改善,且恢复日常生活自理能力。
肺动脉高压病因不明 半数与遗传有关
成功大学附设医院主治医生暨临床讲师许志新博士指出,肺动脉高压分为原发性和继发性2类,其中原发性肺动脉高压病因至今不明,但常常伴有肺血管病变,造成肺血管阻力增加,进而导致右心衰竭,在家族病患中约有半数与遗传有关,从发现到死亡,大约3至4年。
在台湾肺动脉高压患者300多人,临床观察发现,这种疾病平均发病年龄是36岁,且75%患者集中于20至40岁年龄段,还有15%患者年龄在20岁以下,不过,台湾地区的患者,大多是因为自体免疫疾病造成,患者初期大多会感到容易疲累或是间断性胸闷,最后出现呼吸困难,无法行动。