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一名从事科技业的30岁男性，拥有大好前途的他，差点因为硬皮症侵袭心肺，就连维持正常生活都办不到！初期他对于手脚皮肤变得有些硬并不以为意，直至皮肤僵硬导致肢体活动受限，进一步到医院就诊时，才惊觉自己罹患硬皮症，而后又发生心肺侵犯，并发间质性肺病导致肺纤维化时，不只走路气喘如牛，也因为肺功能下降已难以负荷，在生活无法自理的情况下，深感自己如同废人一般！

硬皮症初期九成患者发生雷诺氏现象

收治此名患者的台大医院内科部免疫风湿过敏科谢松洲主任表示，硬皮症是一种自体免疫疾病，会导致发炎和血管病变，最初症状以皮肤为主，但随着疾病进展，会渐渐影响身体其他器官。研究数据也显示，疾病初期近九成的患者会出现“雷诺氏现象”，尤其最近天气忽冷忽热，当气温下降，对硬皮症患者的影响更为明显，患者会比一般人更怕冷；手指、脚趾血管会因不正常过度痉挛而收缩，造成局部循环差、指尖缺血发紫。

让硬皮症致死的真正因素其实是肺部的侵犯

谢松洲主任指出，疾病进展到中、后期，除了影响皮肤外，还会侵袭人体全身器官；事实上，大家通常较在意皮肤方面的症状，忽略了真正导致死亡的其实是肺部的侵犯，临床上即有高达七至八成的硬皮症患者肺部遭受侵犯，并以并发间质性肺病导致肺纤维化者最多，它会阻碍肺泡间正常的气体交换，导致肺功能下降、死亡率增加，无法回复到正常状态。

由于硬皮症肺部侵犯的进展速度偏慢，相较于一眼就能发现的皮肤问题，肺部问题较不明显，往往发现不对劲进而就医时，肺功能早已下降到影响日常生活。

盼正式核可药物通过减缓硬皮症患者疾病恶化

谢松洲主任叮咛，一旦确诊硬皮症，务必对咳、喘等肺纤维化症状提高警觉。如果无法合理解释症状发生原因，或症状长时间持续，应尽早就医。除了患者自身须注意身体状况外，谢松洲主任也期望，未来医界有正式核可药物，能帮助硬皮症并发间质性肺病患者减缓疾病恶化。否则仅靠免疫调节药物，即便能控制免疫系统减少对人体的破坏，也无法有效阻止肺部纤维化的过程，长期下来，既影响患者健康，更大幅冲击患者的日常生活。