1 2012/12/25 下午 04:43:29

臉紅四肢黑 混合性結締組織病症狀

(關鍵字: 紅斑性狼瘡 , 胡宗慶 , 混和姓結締組織疾病

35歲蘇小姐本身有智能不足、高血壓、甲狀腺功能低下及糖尿病等病史,日前因呼吸急促、意識改變和低血糖等症狀住院,期間卻突然出現臉頰潮紅、四肢腫脹且末稍呈紫黑色、手臂皮膚硬皮樣變化及間質性肺病,進一步檢查才發現罹患混合性結締組織疾病(mixed connetive tissue disease,MCTD),必須配合藥物治療才能避免侵襲全身的結締組織。

混合性結締組織疾病是一種自體免疫疾病,好發於30至40歲女性。
混合性結締組織疾病是一種自體免疫疾病,好發於30至40歲女性。

混合性結締組織疾病是一種自體免疫疾病,血清學檢查的特性是具有U1-RNP抗體,臨床症狀可能與紅斑性狼瘡、硬皮症、多發性肌炎或類風濕性關節炎三種疾病之症狀類似,會影響全身的結締組織,研究顯示發病率以女性占70%居多,常於30~40歲發病,原因不詳,少有家族性遺傳。

35歲的蘇小姐因罹患混合性結締組織疾病,臉頰潮紅,四肢末稍卻呈現黑紫色,若不予以藥物治療,容易擴及全身結締組織。(圖片提供/署立豐原醫院)
35歲的蘇小姐因罹患混合性結締組織疾病,臉頰潮紅,四肢末稍卻呈現黑紫色,若不予以藥物治療,容易擴及全身結締組織。(圖片提供/署立豐原醫院)

衛生署署立豐原醫院風濕免疫科主任胡宗慶表示,混合性結締組織疾病患者的臨床表現約有三分之二病人會皮膚損傷;85%患者有手指、足趾末端呈現黑紫色的雷諾氏現象;80%有手及手指腫脹呈臘腸狀、皮膚變厚或硬皮樣的變化;75%患者有類似風濕性關節炎的關節病變,近端肌肉常有壓痛,且大多數病人的肌電圖檢查不正常。

此外,患者也可能出現瀰漫性血管炎,眼瞼下有紫丁香樣變色,指甲周圍、臉部有毛細血管擴張;部分病人則有皮膚侷限性色素減退或色素沉著,以及肺部病變。

在治療方面,一般會視情況給予非類固醇抗發炎藥、免疫抑制劑或類固醇等合併治療藥物,一般來說,約三分之二病人對於藥物治療有良好成效。不過,胡宗慶醫師提醒患者在自我生活照顧上也應格外留意。

【混合性結締組織疾病患者之居家照顧】

1. 避免凍傷或燙傷:注意保暖及受傷,如需碰觸冰冷物品,可加戴手套或調整水溫,避免凍傷;此外因病人末梢感覺較差,使用暖暖包、電毯或熱水袋時,更應小心謹慎以避免燙傷。

2. 局部熱敷放鬆關節:患者在早上起床時易出現全身關節肌肉疼痛及活動受限的症狀,建議可局部熱敷,輔以握拳、轉動手腳關節等軟身活動幫助放鬆。

3. 飲食小心食物逆流:若有吞嚥困難時,建議吃軟質溫和的食物,以8分飽為主,進食時採直立或半坐臥,進食後30分鐘至1小時不可立即平躺,以免食物逆流引起燒灼感。

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