華人健康網

世界肿瘤专家一直解不开一个谜团：为什么幼儿脑部在发育过程中会产生恶性肿瘤？小脑恶性肿瘤治疗路茫茫，也往往令家长求助无门。令人庆幸的是，阳明大学脑科学研究所携手法国团队，藉助台湾的尖端“小脑电穿孔”影像技术，终于在今年破解小儿脑部恶性肿瘤的致病机转，并应用于研发治疗抗癌药物。未来若能将此路径阻断，就有机会阻止小脑神经干细胞癌化，导向小脑肿瘤治疗的新契机。

陽明大學腦科所蔡金吾副教授團隊，破解小兒腦部惡性腫瘤的致病機轉，並應用於研發治療抗癌藥物。（圖片提供／陽明大學）

小脑髓母细胞瘤转移，致死率非常高

“小脑髓母细胞瘤”(medulloblastoma) 是小儿最常见的脑部恶性肿瘤，发生率约占幼童颅内肿瘤的14.5%，肿瘤往往会堵塞脑室造成脑压升高，或引起水脑症，若不接受开刀切除或放射、化学治疗而转移，致死率非常高。

台北荣总神经医学中心主治医生陈信宏表示，罹患脑瘤的儿童最常见的症状是头痛、恶心、呕吐，很容易被误诊成感冒，所以感冒症状超过3天没有改善，还持续恶化，就要小心。另外还有肢体无力，运动或写字不能协调，走路歪斜易跌倒等。

全球之光！台法合作破解小儿脑部恶性肿瘤的致病机转

过去科学家很早就知道一种名为Atoh1的转录因子与小脑髓母细胞瘤有关，却始终不明白为什么？这个问题始终困扰着法国居礼研究所(Curie Institute)的科学家，但不知道如何在动物实验中理解两者的关联。5年前透过台法交流活动，法国团队开始与阳明大学脑科学研究所合作，藉助阳明大学脑科所蔡金吾副教授团队在神经干细胞研究的专长，利用“小脑电穿孔”技术，第一次成功追踪小鼠的“小脑神经干细胞”的发育过程，终于在显微镜下成功看到神经干细胞的癌化现象，解开这个困惑科学界已久的谜团。此研究日前发表在发育生物学排名第一的知名国际期刊《Developmental Cell》（细胞发育）。

法國禮研究所團隊至陽明大學腦科學研究所進行學術交流。（圖片提供／陽明大學）

蔡金吾副教授表示，幼儿小脑发育期间，原始的“小脑神经干细胞”持续分裂与分化，才能发育成正常的小脑细胞。而团队观察到，这些小脑神经干细胞最特殊的地方，这是他们具有一根像天线一样的“初级纤毛”（primary cilium），这个构造为细胞接收外来信号，启动一连串的分子路径，让干细胞在发育阶段持续分裂，制造小脑细胞。第一作者张家祥医生/博士在为期数天的观察中，首次在显微镜下清楚看见，Atoh1转录因子如何影响小脑细胞的发育过程。他并意外发现，脑瘤细胞中Atoh1转录因子过量表现，让这个天线过度活化，以致小脑神经干细胞大量分裂，最终造成细胞癌化。

提醒：3岁以下小孩应该远离辐射

目前研究显示，台湾儿童脑癌虽无显著增加，但是3岁以下小孩应该远离辐射，避免非必要放射线检查与治疗。目前髓母细胞瘤治疗上最重要的预后因子仍是手术，能安全的把98%以上的肿瘤拿干净，配合术后放射及化疗，若早期发现、早期治疗，患者经过手术治愈率相当高。若癌细胞已经转移的病人就比较困难，5年存活率会大幅下降，所以早期诊断很重要，如果能避免转移就更好！