1976年日本学者Kosaka与他的同事首先发表一位痴呆症患者的个案解剖报告,他的大脑皮质、间脑与脑干聚集许多异常的蛋白质(路易氏体; Lewy bodies)沉积,患者除了有渐进式的痴呆症,也出现运动功能障碍,当时被认为是罕见的痴呆症变异,直到1980年代这项疾病才逐渐受到重视。在一般老年人口中,路易士体痴呆症的盛行率为0.1~5%;在所有痴呆人口中为1.7~30.5%。罹患路易氏体痴呆症的男女比率为1.5:1。通常在50岁之后开始发病,平均发病年龄为75岁,随着年龄逐渐增加,患病率越高,患病后平均存活时间约为5~7年。
路易氏体痴呆症患者的脑内会出现类淀粉样蛋白(beta amyloid)及α-突触核蛋白(α-synuclein),这两种蛋白会发生交互作用,导致α-突触核蛋白出现变性堆积,产生更大的毒性。相似地,阿兹海默氏症患者的脑组织里也会出现淀粉样蛋白;然而巴金森氏症患者之脑里则出现α-突触核蛋白,所以路易氏体痴呆症,兼具了阿兹海默氏症与巴金森氏症的病理及症状特征。何应瑞教授指出,“头孢曲松”不仅可以调节基因以抑制生成类淀粉样蛋白,也可以与α-突触核蛋白结合,防止蛋白质变性,可以说是从病理上清除患者脑内的毒素。
什么是“头孢曲松”?是抗生素老药,主要治疗脑膜炎、肺炎、淋病
“头孢曲松”是一种抗生素老药,主要用于治疗革兰氏阳性及革兰氏阴性细菌感染(如脑膜炎、肺炎、淋病)。
造成神经退化还有另一项重要的物质─麸胺酸(glutamate)。在正常的情况下,麸胺酸是神经传递物质,负责维持正常的神经功能,但是当脑组织内出现过多的麸胺酸时,就会毒害神经,目前已知几乎所有的神经退化性疾病,都与麸胺酸过多有关。何应瑞教授证实,“头孢曲松”可以启动清除麸胺酸,减少脑细胞死亡及神经发炎。更让人振奋的是,头孢曲松还可以促进神经新生,长出新的细胞,因此头孢曲松不仅清除脑部毒素、减缓神经退化,更可以修复受损的脑组织以治疗神经退化性疾病。
路易氏体痴呆症、阿兹海默氏症及巴金森氏,三者治疗用药不同
台湾彰化秀传医院神经科主任邱百谊医生指出,路易氏体痴呆症、阿兹海默氏症及巴金森氏虽然具有相似的症状及病理特征,但是这三项疾病的治疗用药及患者对药物的反应相当不同,因此必须正确诊断才能正确治疗。
何教授的研究团队日前刚获得美国FDA及台湾食药署审核通过,开展一项治疗巴金森氏症的新药临床试验(多国多中心二期试验)。期待最近获得专利的这项治疗路易氏体痴呆症的医药技术,能尽快进入临床试验,以便为患者带来更好的治疗选择。