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年輕女性不明原因腎衰竭?醫:小心隱性血管殺手「高安氏動脈炎」

(關鍵字: 腎衰竭 , 血管栓塞 , 動脈炎 , 血管發炎 , 黃士婷

「高安氏動脈炎」為一種罕見的慢性大血管發炎,容易被忽略。(圖片提供/臺中榮總醫院)
「高安氏動脈炎」為一種罕見的慢性大血管發炎,容易被忽略。(圖片提供/臺中榮總醫院)

黃士婷醫師表示,「高安氏動脈炎」為一種罕見的慢性大血管發炎,尤其是主動脈弓及其分支造成栓塞,所以又稱「主動脈弓症候群」或「無脈搏症」。全世界每年新發生率為每百萬人口2.6人,多在東亞地區。好發年齡為10至40歲,83.8%的病人為女性。早期疾病無特定症狀,可能表現為發燒、倦怠、盜汗。隨著病況進展造成主動脈及其分支的栓塞,造成四肢血壓量測差異不同、暫時失明、手臂疼痛、中風等缺血症狀。

高安氏動脈炎長期併發症包括:缺血性心臟病、腦中風

最新英國研究指出,與同年齡及性別的族群相比,高安氏動脈炎的長期併發症,如:缺血性心臟病、腦中風有明顯升高,而死亡率也高達1.88倍。依1990年美國風濕病學會提出的高安氏動脈炎的診斷標準,疾病分類有五型。臺中榮民總醫院統計自2000至2017有9例高安氏動脈炎,其中8位是女性,平均年齡是26.3歲,最小的是8歲,重症風險極高。

過去本院病患統計第I型有兩位(22.2%),第IIa型有三位(33.3%),第IIb型有一位(11.1%),第IV型有1位(11.1%),第V型有兩位(22.2%)。本病患者早期表現為非典型症狀,經過半年進展惡化至腦中風、肺栓塞、心衰竭及心室內血栓、腎臟動脈栓塞、多重器官功能障礙等急重症,屬第V型。在腎臟科及所有團隊在其急性期抽絲剝繭,排除各項可能急性腎損傷,確立高安氏動脈炎診斷方向,輔以斷層掃描血管攝影、核磁共振血管攝影檢查,讓病患一週內得到診斷高安氏動脈炎,接受最適當治療後能回歸工作崗位貢獻社會。

儘管高安氏動脈炎已被提出超過100年,卻因為是罕見疾病故容易被忽略,造成存活率相對於一般民眾為低。病患又常因早期症狀不明顯而延遲就醫,在此呼籲年輕女性若發現單側或雙側肢體有紫斑、不明原因多發傷口,或出現頭昏、頭痛、失憶症狀、昏厥、癲癇或中風等缺血症狀,或視力障礙,或頑固性高血壓,或頸動脈、橈動脈和肱動脈搏動減弱或消失,或急性腰痛、血尿、蛋白尿的症狀,應儘速就醫,早期發現早期治療。

「高安氏動脈炎」依照疾病分期治療

目前此疾病治療依照疾病分期,治療方式可分為藥物治療、血管腔內介入治療及繞道手術等方式。因藥物早期治療效果佳,可減少後期手術的機會及減少失能。藉由本病情介紹,希望能增進對此疾病認識,提高對高安氏動脈炎可能侵犯腎臟造成無法彌補的失能,及早期診斷治療恢復健康的重要性。

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