一般人若感冒發燒、且鼻水非常濃稠,常被診斷為鼻竇炎。今年30歲的小惠也不例外,4年前被診斷鼻竇炎需手術,但開刀後還是持續高燒,家人感覺不對勁,趕快轉診醫學中心做了許多檢測,花了半年時間,才透過抽血檢驗ANCA(抗嗜中性白血球細胞質抗體)後,證實小惠罹患血管炎。
血管炎症狀多元 第一時間難確診
中華民國風濕病學會理事長蔡嘉哲表示,血管炎是因為免疫系統攻擊全身血管組織,侵犯血管造成發炎性反應及壞死的現象,進而導致血管阻塞及所支配器官的缺血性變化,可能症狀包括:發燒、倦怠、紅疹、咳血、血尿或神經痛,由於症狀多變,容易被輕忽。
蔡嘉哲醫師說明,小血管被侵犯後,全身各個部位就會發生症狀,例如免疫系統攻擊肺部血管,會引起肺泡出血、咳血;攻擊腎臟血管,會引起腎小球腎炎、血尿;攻擊皮膚則會出現紫斑。不過,未必每個患者都會出現這類典型症狀,若醫師沒有懷疑到是這項疾病,做正確的檢測,恐怕難以第一時間正確診斷。
韋格納肉芽腫血管炎 症狀似鼻竇炎
4年前還在半工半讀的小惠,原本以為自己蠟燭兩頭燒太累了,才會反覆感冒發燒,沒想到高燒飆到41度,送醫治療時,還必須泡在冰水裡讓體溫下降。後來她才知道,自己罹患的血管炎,全台目前僅約200人,難怪從發病到確診,整整花了半年之久。
台大醫院風濕免疫科醫師謝松洲表示,血管炎分為大、中、小血管炎,由於很難直接從症狀判斷,最好的確診方式,就是抽血驗ANCA,小惠罹患的是ANCA相關血管炎中的韋格納肉芽腫,症狀為發燒、慢性鼻竇炎、咳血、血尿、周邊神經麻痛,如果沒有治療,致死率極高。
傳統治療ANCA血管炎,必須使用口服免疫調節藥物加類固醇、病情嚴重者則是改以高劑量類固醇脈衝治療加上化療藥物,或併用血漿置換術或免疫球蛋白療法,但副作用很大,比如長期服用類固醇,會產生水牛肩、月亮臉、骨鬆、白內障等副作用。
傳統治療副作用大 標靶治療可緩解
以小惠為例,一開始接受類固醇和其他藥物治療,體重從70公斤飆破100公斤,還有骨鬆與手腳萎縮的問題,導至鮮少出門。此外,由於病情控制不穩定,每個月都是急診、門診的常客,還曾經突然間肺衰竭而緊急氣切,如今失去嗅覺、左耳失去聽力、腿部肌肉萎縮。
不過後來她改接受B細胞標靶藥物,全身性的副作用改善許多。謝松洲醫師指出,最新針對韋格納肉芽腫血管炎的治療研究發現,超過6成患者對這種新療法有反應,而且副作用較低,相對可提高患者的生活品質。
蔡嘉哲醫師提醒,若患者有久咳、血尿、持續高燒等警訊,且治療之後難以痊癒,最好抽血檢驗ANCA,確認是不是血管炎導致,才能真正對症治療。