一般人若感冒发烧、且鼻水非常浓稠,常被诊断为鼻窦炎。今年30岁的小惠也不例外,4年前被诊断鼻窦炎需手术,但开刀后还是持续高烧,家人感觉不对劲,赶快转诊医学中心做了许多检测,花了半年时间,才透过抽血检验ANCA(抗嗜中性白血球细胞质抗体)后,证实小惠罹患血管炎。
血管炎症状多元 第一时间难确诊
中华民国风湿病学会理事长蔡嘉哲表示,血管炎是因为免疫系统攻击全身血管组织,侵犯血管造成发炎性反应及坏死的现象,进而导致血管阻塞及所支配器官的缺血性变化,可能症状包括:发烧、倦怠、红疹、咳血、血尿或神经痛,由于症状多变,容易被轻忽。
蔡嘉哲医师说明,小血管被侵犯后,全身各个部位就会发生症状,例如免疫系统攻击肺部血管,会引起肺泡出血、咳血;攻击肾脏血管,会引起肾小球肾炎、血尿;攻击皮肤则会出现紫斑。不过,未必每个患者都会出现这类典型症状,若医师没有怀疑到是这项疾病,做正确的检测,恐怕难以第一时间正确诊断。
韦格纳肉芽肿血管炎 症状似鼻窦炎
4年前还在半工半读的小惠,原本以为自己蜡烛两头烧太累了,才会反覆感冒发烧,没想到高烧飙到41度,送医治疗时,还必须泡在冰水里让体温下降。后来她才知道,自己罹患的血管炎,全台目前仅约200人,难怪从发病到确诊,整整花了半年之久。
台大医院风湿免疫科医师谢松洲表示,血管炎分为大、中、小血管炎,由于很难直接从症状判断,最好的确诊方式,就是抽血验ANCA,小惠罹患的是ANCA相关血管炎中的韦格纳肉芽肿,症状为发烧、慢性鼻窦炎、咳血、血尿、周边神经麻痛,如果没有治疗,致死率极高。
传统治疗ANCA血管炎,必须使用口服免疫调节药物加类固醇、病情严重者则是改以高剂量类固醇脉冲治疗加上化疗药物,或并用血浆置换术或免疫球蛋白疗法,但副作用很大,比如长期服用类固醇,会产生水牛肩、月亮脸、骨松、白内障等副作用。
传统治疗副作用大 标靶治疗可缓解
以小惠为例,一开始接受类固醇和其他药物治疗,体重从70公斤飙破100公斤,还有骨松与手脚萎缩的问题,导至鲜少出门。此外,由于病情控制不稳定,每个月都是急诊、门诊的常客,还曾经突然间肺衰竭而紧急气切,如今失去嗅觉、左耳失去听力、腿部肌肉萎缩。
不过后来她改接受B细胞标靶药物,全身性的副作用改善许多。谢松洲医师指出,最新针对韦格纳肉芽肿血管炎的治疗研究发现,超过6成患者对这种新疗法有反应,而且副作用较低,相对可提高患者的生活品质。
蔡嘉哲医师提醒,若患者有久咳、血尿、持续高烧等警讯,且治疗之后难以痊愈,最好抽血检验ANCA,确认是不是血管炎导致,才能真正对症治疗。