1名50多岁张先生,近年来经常咳嗽、胸口闷,以为是抽烟带来的烟嗽,后来爬5楼时会喘,变成爬3楼时开始喘,甚至连走平路都在喘,感觉好像心脏没力,至心脏科就诊后转介至胸腔内科门诊,才确诊为IPF。
郑世隆医生指出,门诊常看到患者严重到连在家都要吸氧气维生,一下床就会喘; IPF急性恶化会减短病患存活期,研究发现,IPF患者的肺功能如果在6个月内下降10%5,1年内增加5倍的死亡风险,有5成的住院患者,在住院期间因为IPF急性发作死亡。
特发性肺纤维化标靶药物 推迟肺功能恶化
针对特发性肺纤维化的治疗,传统上会采取类固醇、化痰药、抗凝血剂及免疫抑制剂等方式,但效果有限,只能缓解症状,不能对抗病情,也无法推迟肺功能下降;目前治疗指引推荐的治疗方式为氧气治疗、肺脏移植,肺部复健治疗为主;肺脏移植虽然能改善肺功能,但是肺脏移植 3年存活率不到5成,而且有感染问题。
2014年美国FDA及欧盟已经核准一款新型治疗特发性肺纤维化标靶药物。临床试验显示,此标靶药物能减缓肺功能下降近50%,减少68%的急性恶化机率,推迟疾病恶化进程,可提供患者较佳生活质量。
连续咳嗽达8周 速至胸腔内科就医
早期诊断、早期治疗,对于罹患特发性肺纤维化患者,仍有延长存活的帮助。提醒若有8周以上连续咳嗽,应速到胸腔内科就医,透过胸部X光检查,特别是胸部高分辨率计算机扫瞄(HRCT),以利提早发现肺纤维化影像;以及支气管镜肺活检(TBLB)检查,确定肺泡萎缩及肺纤维化情况。平时最好远离危险因子,勿吸烟或长期暴露遭污染的环境下。