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肺纖維化攻陷自體免疫族群，尤其自體免疫疾病併發肺纖維化，死亡率恐比癌症還高！一名58歲男子，6月中發燒數日前往就診，醫師發現其肺部積水嚴重且肺纖維化已超過三成，緊急安排住院檢查後，確診為自體免疫疾病「乾燥症」併發肺纖維化，男子才驚覺，過往時常眼乾、口乾的症狀，是因為早已罹患乾燥症，確診至今2個多月，不僅爆瘦12公斤，隨著疾病快速進展，肺纖維化面積已擴大至五成，住院期間劇烈的咳嗽與喘不過氣。

所幸，經跨專科團隊討論，確定其病況符合乾燥症併發肺纖維化，以及漸進性肺纖維化之臨床定義，近期已申請抗纖維化藥物，期待後續藥物介入治療後，能夠穩定控制病況、延緩肺部惡化。

漸進性肺纖維化對自體免疫疾病的病友生活影響甚鉅，包括呼吸道症狀、急性惡化、肺功能下降，不但影響生活品質，更可能有致命風險，因此，過敏風濕免疫科與胸腔內科醫師提醒，自體免疫疾病的病友無論是否出現「喘、咳、累」症狀，皆可與醫師討論安排第一次肺功能檢測，以掌握自己的肺部健康狀況。

自體免疫疾病併發肺纖維化，死亡率恐比癌症還高

自體免疫疾病不僅會對病友的免疫系統產生影響，還可能引發多種併發症，其中肺部纖維化是一種常見且嚴重的共病，由於症狀不具特異性，使得病友日常容易輕忽，也是自體免疫族群死亡主因之一。中華民國風濕病醫學會鄭添財理事長指出，根據統計資料顯示，每10位自體免疫疾病病友，即有1位併發肺部纖維化，一旦免疫系統異常侵害肺部，將產生大量異常的疤痕組織，逐步削弱肺部的攜氧能力，造成不可逆的損傷，最終導致呼吸衰竭，死亡風險比許多癌症還高。

收治上述案例的中華民國風濕病醫學會盧俊吉秘書長表示，肺纖維化是乾燥症中最常見也最嚴重的併發症，加上病友最初並不知道自己罹患乾燥症，導致確診時已相當嚴重，一旦併發肺纖維化，除了肺功能可能受損，也會提高併發感染或呼吸衰竭的風險，甚至可能在短短一至兩個月內急性惡化，這也突顯了輕忽肺纖維化的嚴重後果。盧俊吉秘書長強調，自體免疫族群建立定期肺功能檢測至關重要，若發現檢測數值異常，醫師可再透過高解析度電腦斷層掃描(HRCT)，評估與診斷肺部狀況，以便及早介入治療。

病友因缺少肺功能檢測記錄，恐錯失治療黃金期

肺纖維化治療的首要目標是及時延緩肺功能惡化並穩定病況，經臨床試驗證實，儘早使用抗肺纖維化藥物可降低57%的肺功能受損速度，更能減少74%急性惡化發生與死亡風險，建議病友在確診肺纖維化後，應積極接受治療，以盡可能保留肺功能。然而，抗肺纖維化藥物自去(2023)年已擴大健保給付對象，其中申請條件須經過事前審查，由於許多病友目前尚未建立定期檢測肺功能的習慣，當需要使用健保藥物治療時，卻可能因無法提供「過去一年內可證明疾病進展之病歷及相關檢查報告」，導致無法及時用藥，延誤治療黃金期。

盧俊吉秘書長提醒，「肺功能檢測紀錄」對抗肺纖維藥物申請有一定的必要性，病友若尚未有過檢測紀錄，可與醫師討論並安排第一次檢測，了解自己目前的肺部健康現況外，並為日後可能發生的治療，事前做好準備。

調查：高達六成病友尚未有肺功能檢測記錄

為深入了解自體免疫疾病族群對於肺功能健康的認知程度，中華民國風濕病醫學會與病友協會聯合發起的「肺功能檢測行為」調查顯示，高達六成病友從未進行過任何肺功能檢測，即使有肺功能檢測紀錄者，亦超過五成病友距離上一次檢測時間超過一年以上。此外，近六成病友表示已有肺纖維化常見的喘、咳、累症狀，且其中三成症狀持續八週以上，然而，令人擔憂的是，仍有四成沒有做過肺功能檢測，再進一步觀察病友接受肺功能檢測原因發現，逾七成病友仰賴過敏風濕免疫科與胸腔內科醫師安排，即便在出現相關症狀的情況下，僅有少數病友與醫師主動討論，可見自體免疫族群對於肺部健康警覺性不足。

此外，調查結果也發現，超過三成病友對於肺纖維化認知度有待加強，甚至渾然不知自己是高風險族群。盧俊吉秘書長進一步表示，病友普遍主觀認為自己病識感高，不過，肺纖維化初期症狀不明顯，病友容易將咳嗽症狀誤以為是一般呼吸系統疾病，臨床觀察，九成以上病友對於肺纖維化仍缺乏基本認識，也鮮少主訴有喘、咳、累等症狀的發生，進而錯失早期診斷與治療的機會，因此，唯有建立定期檢測肺功能的觀念與行為，才有機會及早發現、及早介入治療，以阻止肺功能持續惡化。

高風險族群都應注意自身肺部健康，一旦出現「喘、咳、累」症狀，應儘快與醫師討論安排影像檢查，評估肺纖維化的可能性，才有機會阻止漸進性肺纖維化持續進展，預防肺部急性惡化。

高風險族群都應留意「喘、咳、累」症狀，並建立定期肺功能檢測習慣

9月國際肺纖維化月的到來，鄭添財理事長呼籲，所有高風險族群都應注意自身肺部健康，一旦出現「喘、咳、累」症狀，應儘快與醫師討論安排影像檢查，評估肺纖維化的可能性，才有機會阻止漸進性肺纖維化持續進展，預防肺部急性惡化。