1 2014/4/11 上午 04:42:04

【查疾病】地中海贫血

(关键字: 地中海贫血 , 贫血 , 海洋性贫血

地中海贫血又称海洋性贫血,因好发地为地中海、印度洋及南中国沿岸国家而争之为地中海贫血,是一种遗传性的贫血,为目前多见的遗传疾病。地中海贫血是指因先天性基因的缺陷而使人体无法制造出正常的血色素蛋白链(血红蛋白)所导致的血色素病变,而血色素的功用则是吸附及释放氧气与二氧化碳,因此地中海贫血患者体内缺乏正常的血色素便无法携带足够的氧气供给全身所需。

地中海贫血可分为甲型(α)和乙型(β)及轻型及重型。正常红血球内由两类珠蛋白炼组成,也就是(α)珠蛋白链和(β)珠蛋白链,当遗传到了部正常基因时则可能导致两者珠蛋白炼的制造出现异常,则为甲型或者乙型地贫;轻型地贫则是指

携有地贫的基因但无任何病征者;重型地贫则为有明显病征之地中海患者。

地中海患者因缺少血红素,无法正常携带足够的氧气供给全身,而使得体内的造血器官会进行旺盛的造血作用,但所造出之血液品质仍然不佳,恶性循环下会导致器官耗损,且患者骨骼会较为脆弱,体内的各部位养分也会供需失调,体力也会较正常人来的差且容易出现头晕头痛等症状。

地贫患者必需终生定期的输血并注射除铁药物来排除因输血而推基于体内多余的铁质,另外,目前也可透过骨髓或脐带血的移植来治疗地贫。

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