1 2014/4/12 下午 09:02:36

【查症狀】層狀魚鱗癬

(關鍵字: 遺傳 , 染色體 , 魚鱗癬 , 層狀魚鱗癬 , 穿山甲人

層狀魚鱗癬是一種罕見遺傳疾病,是由於表皮皮膚角質化異常,而呈現魚鱗狀一片片脫落,俗稱「穿山甲人」。較為常見的有層狀魚鱗癬、尋常性魚鱗癬、X染色體隱性遺傳魚鱗癬與水泡型先天性魚鱗癬狀紅皮症等,層狀魚鱗癬為體染色體隱性遺傳的皮膚疾病,發生的機率約為五十萬分之一,過度角質化起因大多為位於第十四對染色體上的TGM-1基因發生缺失,而導致角質化不正常,而無法形成正常的防水功能。

層狀魚鱗癬典型的症狀為全身覆蓋大片褐色或深黑色的魚鱗癬,剛出生的小嬰兒大多呈現膠膜兒的外觀,外層脫落後會開始脫皮,發生部位可能為全身或局限在頭部、腹部及腿部,會有發紅和不同程度的脫屑,其皮屑是大片的且褐色或灰色的,會緊緊附著在皮膚上。

嚴重時,堅硬的皮屑甚至會因為肢體的轉動而在皺摺處、手掌、腳掌、手指裂開,因此限制了行動,關節也會漸漸的僵硬。其他的症狀還有頭髮稀疏、眼臉嘴唇外翻、手腳掌增厚、手指畸形、流汗的功能完全喪失等。魚鱗癬患者的皮膚狀態不會隨著年齡增加而改善,但生命週期與一般人一樣。

若是輕微的層狀魚鱗癬可用乳液或去角質物來保濕及去皮屑,有學者報告含有維他命D的乳液有效,但口服維他命A酸可能是較有效的,只是它會造成流鼻血、口乾、脫髮等副作用,而比治療劑量稍低的維持劑量可以達到效果又可以減少副作用,是最佳的治療模式。

健康情報區

健康情報區

擁有更多的健康知識以及專題報導

你是哪種族群看更多>