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骨纖維肉瘤是惡性的纖維細胞性腫瘤，好發於股骨、脛骨、肱骨、腓骨、橈骨、尺骨等部位，類似於骨肉瘤及惡性纖維組織細胞瘤，其發病原因不明。

骨纖維肉瘤的病發位置可略分為骨髓槍內和骨膜外。較常發生於骨髓腔內結締組織者，稱為「中央型骨」的纖維肉瘤；如果是原發於骨膜的纖維組織者，稱為「周圍型骨」的纖維肉瘤。其他種類還有繼發性骨纖維肉瘤，例如畸形性骨炎、骨纖維異樣增殖癥、動脈瘤樣骨囊腫、慢性骨髓炎、復發的骨巨細胞瘤等。

骨纖維肉瘤是一種破壞性、浸潤性病變，其大小為1.5～20cm。其發病機率常見於30～60歲成年人。主要症狀為疼痛、腫脹、關節活動受限等癥狀，且容易合併發作病理性骨折。

由於化學治療療及輻射治療對纖維肉瘤效果有限，故骨纖維肉瘤的治療以手術切除為主。不過，切除手術仍須視纖維肉瘤的組織分化程度而有所不同，對分化較好的纖維肉瘤可做根治性局部切除；對惡性程度較高且分化差的纖維肉瘤，則應採行截肢術或關節離斷術。